La Jornada Semanal, 28 de abril de 1996


La demencia vacuna

Antonio Lazcano Araujo y Samuel Ponce de León

Vivimos en una era en la que el pánico se globaliza con facilidad. Cuando se supo que en Inglaterra había una carne peligrosa que provenía de "vacas locas", los periódicos empezaron a advertir sobre el riesgo de que las peligrosas salchichas inglesas llegaran de contrabando a los más distintos rincones del planeta. Le hemos pedido a dos de las principales voces de la comunidad científica que reflexionen sobre el tema. Samuel Ponce de León es director de Epidemiología del Instituto Nacional de Nutrición, y Antonio Lazcano es fundador de la cátedra sobre el origen de la vida en la UNAM y asesor de la fundación Nobel.



Vacas locas, por Saúl Villa

Vegetarianos del mundo, uníos

``Si alguna vez te interesas en pintar prados con rebaños'', le escribió en 1875 un amigo a Berthe Morisot, la célebre pintora impresionista que casó con un hermano de Édouard Manet, "no dejes de visitar Inglaterra. En este país no pasa nada. En ningún lugar encontrarás paisajes más tranquilos o vacas más flemáticas." Todo cambia, nada permanece: el Palacio de Buckingham se ha visto sacudido por las noticias de las infidelidades de la realeza, del Imperio británico apenas si queda el Peñón de Gibraltar y, para alegría de los vegetarianos, la idea que siempre se tuvo de los bovinos ingleses como animales solemnes y discretos ha dado paso a una imagen radicalmente distinta. Las llamadas vacas locas primero se muestran agresivas y luego, al cabo de unas cuantas semanas, pierden la coordinación motora, no se pueden mantener de pie, e incapaces de beber y alimentarse, terminan por morir. Las autopsias han mostrado el origen de esta conducta: los bovinos británicos son víctimas de la llamada encefalopatía espongiforme, un padecimiento que no solamente les ha destrozado el cerebro sino también su reputación, porque la posibilidad de que esta enfermedad vacuna se pueda transmitir a los humanos ha provocado una desconfianza generalizada hacia la carne y otros productos de vacas inglesas.

Aunque las encefalopatías espongiformes (EE) como la que está devastado a los rebaños ingleses son relativamenteraras, desde muchos años atrás se han descrito padecimientos similares. Tal vez el más antiguo de ellos sea la llamada scrapie, una EE causada por un prion que afecta a ovejas y cabras, y que parece haber surgido en Europa hace unos doscientos años. Los humanos no estamos libres de este tipo de enfermedades. La encefalopatía espongiforme de los bovinos guarda algunas similitudes inquietantes con ciertas afecciones humanas poco frecuentes que se presentan luego de los 60 años, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJ) y la de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, el llamado insomnio familiar fatal; y, por otra parte, con el kuru, que fue observado por occidentales por primera vez en 1957 entre algunos papuanos de Nueva Guinea que practicaban el canibalismo. En todos estos padecimientos parece haber rasgos comunes: se trata de enfermedades degenerativas que se manifiestan luego de largos periodos de incubación, y que afectan en forma similar e irreversible al tejido nervioso central, provocando la formación de vacuolas en las neuronas y la pérdida de éstas, lo que termina dándole un aspecto esponjoso al cerebro. Como lo demostró D.C. Gajdusek con una serie de trabajos que eventualmente le valió el Premio Nobel, el kuru no es hereditario ni se transmite por sangre o semen, sino por la ingestión de cerebros infectados. En cambio, en las enfermedades de Creutzfeldt-Jakob y de Gerstmann-Sträussler-Scheinker parece existir un componente hereditario relativamente minoritario, que no supera el 15% de los pacientes, mientras que el 85% restante se puede atribuir a casos esporádicos o iatrogénicos.

El primer caso de encefalopatía espongiforme bovina se detectó en Inglaterra en 1986. Se trata de una nueva enfermedad causada por priones, cuya rápida expansión parece haber resultado de las prácticas adoptadas por la industria alimenticia. Las vacas no son animales especialmente inteligentes pero no dejan de tener un cierto aire de nobleza; tal vez por ello se ganaron un lugar en la iconografía cristiana, en donde suelen aparecer al lado de Santa Berlinda y Santa Perpetua. Los egipcios no dudaron en representar a algunas de sus deidades más importantes con cabezas de bovinos, en la India se ha sacralizado a las vacas, y en el sur de Italia los campesinos todavía le piden perdón a sus cerdos antes de matarlos; pero las necesidades del mercado han acabado con esta relación entre humanos y animales. En muchos países la crianza de ganado se ha transformado en una industria no exenta de crueldad, que está basada en los métodos y las premisas de la producción en serie. La reproducción de vacas, gallinas, ovejas y cerdos es regulada en forma inclemente de acuerdo a las necesidades económicas, y los animales ven alterados sus ciclos circadianos, son encerrados en espacios estrechos que las impiden moverse con libertad, reciben dosis masivas de antibióticos (y, en algunos casos, hasta de hormonas), mientras son alimentados con mezclas destinadas a engordarlos en la forma más rápida y barata posible.

La gastronomía inglesa nunca se ha distinguido por su refinamiento, y el alimento que recibía el ganado británico no tenía por qué ser una excepción a esta regla bien conocida. Las vísceras de ovejas y vacas viejas y enfermas eran molidas, cocidas y aliñadas, y esta mezcla poco apetitosa pero nutritiva se utilizaba para alimentar al ganado vacuno, que a pesar de su naturaleza herbívora se veía obligado a practicar en forma inconsciente actos de canibalismo bovino. Después de todo, y a pesar de lo que afirman los vegetarianos, una proteína es una proteína pero ahora sabemos que esta forma de alimentar al ganado provocó la transmisión del prion del scrapie de las ovejas a los bovinos. La posibilidad de que esto sucediera había sido reconocida desde tiempo atrás, y llevó a muchos gobiernos de la Comunidad Europea no sólo a prohibir estas prácticas sino a ordenar la destrucción de todos los hatos de ganado en donde se hubiera detectado al menos un caso de encefalopatía espongiforme. Aunque los laboristas ya habían manifestado su preocupación en torno a los riesgos potenciales del scrapie, según el semanario británico The Independent of Sunday la llegada de Margaret Thatcher al gobierno impidió que se concretaran políticas de prevención, dejando en manos de los productores la decisión final sobre la forma de alimentar a las vacas y el destino de los bovinos infectados. Como afirmó The Economist el pasado 5 de abril, el gobierno conservador finalmente decidió adoptar la misma política que los demás países del Mercomún, pero para entonces tal vez ya era demasiado tarde. Los números hablan por sí solos: mientras que en Alemania, Francia e Italia el número de vacas con encefalopatía espongiforme no pasa de una decena, a principios de este año se habían registrado en Inglaterra más de 160 mil casos de esta enfermedad una epidemia, sin lugar a dudas.

No existe ninguna evidencia directa que demuestre que los diez pacientes ingleses que fallecieron en un lapso de dos años víctimas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hayan adquirido su padecimiento por ingerir carne de bovinos infectados. El análisis de estos casos sugiere que se trata de una nueva variante de la enfermedad de CJ: el cuadro clínico es diferente, se presenta en pacientes jóvenes cuya edad promedio es de 27 años, y el análisis de los tejidos afectados demuestra que posee una serie de peculiaridades que la distinguen de la forma tradicional de la enfermedad. La caracterización de esta nueva entidad clínica, unida a la epidemia de vacas locas, fue lo que llevó a Robert G. Will, a W. James Ironside y a otros investigadores del Western General Hospital de Edimburgo, a sugerir que podría existir una relación entre los dos fenómenos. Como la incidencia de la enfermedad de CJ es bastante reducida y se limita en promedio a un caso anual por millón de habitantes, el equipo del Western Hospital ha sugerido la existencia de una relación causal entre la epidemia de vacas locas y las víctimas mortales de la enfermedad de CJ. Es decir, que como resultado de las prácticas de la industria alimenticia, la enfermedad había brincado de las ovejas a las vacas, y de éstas a los humanos.

Aunque algunos han tachado de exageradas estas sospechas, dicho grupo de científicos no hizo otra cosa que cumplir con su compromiso como médicos. Conviene recordar un caso comparable: el de la historia de la hormona humana del crecimiento, que era elaborada con las hipófisis de cadáveres para el tratamiento de su deficiencia. En 1963 se iniciaron los estudios a gran escala para su uso clínico, pero en 1984 un adolescente que había recibido la hormona falleció víctima de la enfermedad de CJ. Su muerte fue seguida de otras, y un año más tarde se prohibió la utilización de la hormona producida de esta forma. Gracias a la temprana identificación de la enfermedad en un caso índice, el número de defunciones parece haberse limitado a 25. Sin embargo, el tiempo de incubación de este padecimiento puede prolongarse por varias décadas, por lo que no se descarta del todo la posibilidad de que se lleguen a identificar pacientes adicionales entre los más de 25 mil recipientes de esta preparación hormonal. La enfermedad de CJ se ha transmitido también entre humanos debido al trasplante de córneas, por injertos de duramadre (una de las meninges) y por el uso de instrumental neuroquirúrgico infectado. Si bien hasta ahora no se considera a este padecimiento como una enfermedad contagiosa, la sospecha de que su adquisición pudiera ocurrir a partir de una fuente no bien determinada, como las vacas locas, justifica la adopción de medidas radicales y costosas, tal y como ahora se está haciendo en Inglaterra, y como se hizo en el pasado con la hormona de crecimiento. Después de todo, de lo que se trata es de proteger la salud de los seres humanos y no el bienestar del libre mercado aunque el neoliberalismo opine lo contrario.

El ataque de los priones

No tendría nada de extraño que una enfermedad de rumiantes hubiera devenido en un padecimiento humano. La convivencia (a veces accidental, a menudo inconsciente) entre nuestra especie y una gran variedad de animales vuelve casi inevitable que compartamos afecciones de todo tipo: tiña, lombrices intestinales, infecciones bacterianas y virales. Esta promiscuidad no deja de tener sus ventajas. A finales del siglo XIX el médico inglés Edward Jenner describió en forma acuciosa las observaciones que lo llevaron a desarrollar la vacuna contra la viruela, y que comenzaron cuando advirtió que las infecciones que se presentaban en los cascos de los caballos se podían extender a las ubres de las vacas, en donde aparecían pústulas, y de allí a quienes las ordeñaban. "Las distintas clases de materia mórbida", escribió Jenner en 1798, "cuando son absorbidas por el sistema humano pueden producir efectos similares. Pero lo que vuelve tan extraordinarias estas erupciones pustulosas de las vacas, es que la persona que ha sido infectada por ellas queda protegida para siempre de la viruela."

Pero mientras que conocemos bien a muchos de los virus, bacterias, protistas y hongos que causan la viruela y otros padecimientos comunes a humanos y animales, aún se desconoce la naturaleza exacta de los patógenos que podrían estar involucrados tanto en la epidemia de vacas locas como en los casos de CJ que se han presentado en Inglaterra. De hecho, las entidades asociadas a éstas y a las demás encefalopatías espongiformes corresponden a una nueva variedad de agentes infecciosos conocidos como priones. Fue precisamente la larga serie de fracasos observados al intentar aislar el material genético del agente causante del scrapie lo que llevó a Stanley B. Prusiner, de la Universidad de California en San Francisco, a proponer en un artículo publicado en 1982 en Science no sólo que este padecimiento era causado por un patógeno subviral es decir, aún más pequeño que los virus sino también que estaba formado únicamente por proteínas y que parecía carecer de ácidos nucleicos. Ello llevó a Prusiner a bautizarlos como priones, un nombre que parece surgido de la cultura política mexicana pero que en realidad es un neologismo derivado de las palabras proteináceo e infeccioso.

La hipótesis de Prusiner no tardó en encender un debate cuyos ecos siguen reverberando en muchas publicaciones científicas. Un principio básico de la biología contemporánea sostiene que las únicas estructuras capaces de replicarse son los ácidos nucleicos. Éstos pueden ser el ADN, como los cromosomas de los humanos, o el ARN, que es el material genético presente en virus como el de la polio, el sida o la gripa. La idea de Prusiner despertó una enorme oposición, pero se apoyaba en experimentos impecables que sugerían que los priones carecían, en efecto, de ácidos nucleicos. Por otra parte, la transmisibilidad del scrapie indicaba la presencia de una entidad capaz de replicarse. De hecho, desde principios de los años sesenta se había demostrado experimentalmente que los hámsters podían ser infectados con el scrapie de los ovinos, incluso cuando se utilizaban licuados extremadamente diluidos de cerebros o brazos de ovejas infectadas.

Prusiner conocía bien la existencia deotras enfermedades, como las de Creutzfeldt-Jakob y Gerstmann-Sträussler-Scheinker, el kuru, el síndrome de desgaste de venados y alces, y la encefalopatía infecciosa de los visones, cuyas características las hacían similares al scrapie. De esta lista, la única que está en vías de desaparición es el kuru, ya que su persistencia dependía del canibalismo que hasta hace poco tiempo se dio entre algunas tribus de las montañas de Nueva Guinea. El análisis de esta epidemia, que también afecta al sistema nervioso central provocando primero la invalidez y luego la muerte de quienes la padecen, demostró que aquellos que practican el canibalismo tienen que enfrentar no sólo la incomprensión social sino también algunas afecciones exóticas derivadas de sus prácticas culinarias. El kuru se transmitía al ingerir el cerebro crudo de personas infectadas, lo que se consideraba un festín en el que participaban las mujeres, bebés e infantes de ambos sexos. Ni los hombres adultos ni los adolescentes del sexo masculino adquirían la enfermedad, ya que luego de una serie de ritos iniciáticos vivían completamente separados de las mujeres.

Es casi seguro que el kuru, junto con las demás encefalopatías, sea resultado de la infección con un prion, pero ahora sabemos que estos agentes no se replican por sí mismos. De hecho, los priones parecen ser una forma aberrante de ciertas proteínas especialmente abundantes en las uniones neuromusculares, y que también parecen estar involucradas en la activación de linfocitos. Los genes de priones se han identificado no sólo en humanos y otros animales sino también en las levaduras, los hongos microscópicos con los que preparamos el pan y la cerveza, en donde juegan un papel importante en el metabolismo del nitrógeno. Visto en retrospectiva, la presencia de priones en las levaduras no es tan rara. Aunque ningún vegetariano se detiene ante un platillo de hongos, en los últimos cinco años ha quedado claro que esos organismos son parientes más cercanos a las vacas y a los humanos que, por ejemplo, el brócoli, las zanahorias o los nopales.

Aunque empezamos a conocer la distribución natural de los priones y se ha aclarado el misterio de su naturaleza y replicación, aún persiste el problema del mecanismo molecular que subyace su carácter patogénico. Prusiner ha sugerido que la proteína alterada envuelve a las proteínas sanas, provocando su transformación en agentes dañinos. Este proceso, que recuerda la forma en la que el conde Drácula aumenta el número de sus seguidores, incrementa en forma exponencial la población de proteínas aberrantes, lo que provoca una reacción en cadena cuyo resultado final es la destrucción del sistema nervioso central, tal vez debido a procesos de oxidación. Este modelo puede ser correcto en lo esencial, pero deja abierta una serie de interrogantes. Por una parte, continúa abierta la posibilidad, como sostienen algunos, de que en el centro de los priones existan pequeñas secuencias de ácidos nucleicos. Por otra, aunque la afición de los ingleses a comer la carne casi cruda es ampliamente conocida, resta por comprender bien la forma en que estas proteínas son capaces de resistir la cocción, el medio ácido del estómago, el paso de una serie de barreras anatómicas y el mantenimiento de sus propiedades biológicas incluso al brincar de especie en especie.

Sesos rebozados?

"Creo que mi inteligencia es igual a la de cualquier otro cristiano", dice Sir Andrew Aguacheek, uno de los personajes de Twelfth-Night, la comedia más acuática de William Shakespeare, "pero soy un gran comedor de carne de res, y me temo que eso pueda dañar mi talento." En estas épocas de comercialización global y transporte rápido y eficiente aun entre las regiones más aisladas del planeta, cuáles son los riesgos que corremos los mexicanos ante la epidemia de las vacas locas? Aunque la prensa (incluso la mas innoble y amarillista) parece haberlos ignorado, se conocen dos casos de encefalopatía espongiforme bovina en nuestro continente: uno en Canadá y otro más en las Islas Malvinas (que los ingleses siguen llamando Falkland). Es poco probable que su número aumente en forma dramática, aunque los trabajos de Robert Marsh, de la Universidad de Wisconsin en Madison, indican que los diversos brotes de este padecimiento que se han presentado entre los visones también se originaron a partir de vacas y ovejas infectadas. Como hizo notar The Economist, esto sugiere que la enfermedad ha estado presente en el continente americano desde tiempo atrás pero probablemente limitada a niveles poco peligrosos.

Pero como se han apresurado a señalar en forma por demás correcta diversas fuentes gubernamentales en nuestro país, México suspendió la importación de vacas inglesas desde hace más de una década, y nuestro ganado, famélico y sediento, no parece tener que enfrentar estas enfermedades propias de las técnicas de engorda intensiva. Las probabilidades de contagio parecen ser reducidas. De cualquier manera, no estaría por demás contar con algún tipo de vigilancia esporádica. Las inútiles precauciones? Tal vez no, sobre todo si recordamos que somos un país que consume golosamente todo tipo de vísceras: pancita, tripas, hígado, criadillas, machitos y, por supuesto, sesos en caldillo y en quesadillas. Tampoco es tan remota la posibilidad de que quienes manejan la industria de embutidos y salchichas inglesas intenten reducir sus cuantiosas pérdidas inundando los mercados de los países tercermundistas con sus productos. Cuando el pobre tiene para carne, es vigilia.

En resumen, estamos asistiendo a una nueva historia médica: se ha descrito una moderna enfermedad en bovinos causada por priones. Todo indica que este reciente padecimiento se originó a partir del prion del scrapie de las ovejas, y que se ha diseminado en forma epidémica desde principios de los años ochenta en las antes solemnes vacas británicas. El asunto no es sólo de interés veterinario: a partir de los noventa, se ha descrito lo que parece ser una nueva variedad clínica de encefalopatía espongiforme en humanos en Inglaterra, cuyas características histológicas incluyen la presencia de placas como las observadas en el kuru, y que semejan los cambios observados en los bovinos. Esta secuencia de eventos hace temer que un nuevo prion, que en apariencia puede transmitirse por vía oral, probablemente sufrió una serie de modificaciones al adaptarse a los humanos y pudiera ser el causante de los cuadros descritos en jóvenes ingleses con una nueva variedad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Subsisten muchas interrogantes sin respuesta, de las cuales tal vez la más importante sea la ausencia de pruebas definitivas que establezcan en forma concluyente la relación causa-efecto entre los dos fenómenos. Hasta ahora, disponemos únicamente de una hipótesis pero la experiencia demuestra que no hay que correr riesgos innecesarios.

Como afirma un editorial del último número de la importante revista médica The Lancet, los políticos ingleses se equivocaron, porque escucharon tan sólo lo que querían oír, y confundieron la falta de evidencia de riesgo con la evidencia de poco o ningún riesgo. Esto ocurrió a pesar de la opinión de expertos como Robert Will, de la Unidad de Vigilancia Nacional de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de la Gran Bretaña,quien tiempo atrás había dicho: "Creo que este es un fenómeno nuevo. Hay razones para estar profundamente preocupados". Hoy, el gobierno inglés está pagando su error, y los saldos de su actitud seguramente lo obligarán a mostrarse más flexible que antes ante la exigencia del mercado común europeo. Como lo demuestran las consecuencias económicas, demográficas e ideológicas de las epidemias medievales de la peste negra, de la viruela durante la conquista de México, del sida en nuestros tiempos, y ahora la encefalopatía espongiforme de los bovinos, la historia no está regida únicamente por la lucha de clases; a veces, depende también de virus, bacterias y hasta de vacas locas.